Priony to zmutowane formy białka wchodzącego w skład błon komórkowych. Niektórzy naukowcy twierdzą, że priony zbudowane są między innymi z "miniwirusów". Jednak żadne z badań nie potwierdziły, że składnikiem prionów mogą być kwasy nukleinowe.
Zmutowane białka odkładają się w komórce. Powoduje to wakuolizację komórek. Priony wywołują choroby neurodegeneracyjne, tzw. encefalopatie gąbczaste. Są to przewlekłe, śmiertelne choroby, atakujące tkankę nerwową mózgu.
Prawidłowe białka, które występują na powierzchni neuronów, ulegają degradacji, za którą odpowiedzialne są specjalne enzymy komórkowe- proteazy. Nieprawidłowe formy białka- priony, w wyniku mutacji zmieniają konformację i nie są usuwane z komórki. Powoduje to, że białka akumulowane są w tkance nerwowej powodując jej degenerację. Zmiany przyjmują charakter gąbczastego zwyrodnienia mózgu.
W 1982 roku Stanley B. Prusiner, amerykański uczony, po wielu badaniach stwierdził, że czynnikiem wywołującym zmiany degeneracyjne w mózgu jest białko, które nazwał prion protein(PrP). Za to odkrycie otrzymał w 1997 r. Nagrodę Nobla.
Priony w organizmie mogą pojawić się w wyniku zakażenia bądź mutacji. Niektóre z mutacji powstają spontanicznie, inne dziedziczone są od rodziców, z pokolenia na pokolenie.
Formy nieprawidłowe białka oddziaływają na prawidłowe zmuszając je do zmiany konformacji na chorobotwórczą. Mechanizm ten nie jest jeszcze poznany.
Do zakażenia może dojść w wyniku przyjmowania preparatów pochodzenia ludzkiego, podczas zabiegów np. transplantacji rogówki, używania zakażonych narzędzi chirurgicznych.
Białka prionowe nie poddają się klasycznym metodom sterylizacji: wysokiej temperaturze i czynnikom chemicznym. Są odporne na alkohole i kwaśne pH.
Narzędzia chirurgiczne powinny być sterylizowane w autoklawie w optymalnej temperaturze 134° C. Inna niż powyższa temperatura, nie powoduje zniszczenia prionów.
Priony u człowieka wywołują miedzy innymi chorobę Creutzfeldta-Jacoba(CJD), chorobę kuru( tyko u mieszkańców Papui- Nowej Gwinei), śmiertelną rodzinną bezsenność(FFJ). U zwierząt wywołują: gąbczaste zwyrodnienie mózgu tzw. chorobę szalonych krów (BSE), scrapie u owiec i kóz. Chore zwierzęta tracą koordynację ruchową, są pobudliwe, drapią się(w wyniku dotkliwego swędzenia).
W Wielkiej Brytanii źródłem zakażenia krów było podawanie im pasz wzbogacanych mięsem padłych kóz i owiec chorych na scrapie. Człowiek natomiast zarażał się po spożyciu mięsa wołowego. Świadczy to o tym, że bariera międzygatunkowa została przełamana.
W tej chwili encefalopatie gąbczaste są chorobami śmiertelnymi. Jednak ostatnie badania na myszach transgenicznych pokazują, że ich układ odpornościowy potrafi wytworzyć przeciwciała przeciwko zmutowanym formom białka- prionom, natomiast nie uszkadza form prawidłowo działającym.
