Choroba niedokrwienna serca
Choroba niedokrwienna serca (ChNS) stanowi grupę powiązanych ze sobą zespołów chorobowych wynikających z niedokrwienia mięśnia sercowego. Ponieważ więcej niż 90% pacjentów z objawami ChNS wykazuje zmiany miażdżycowe w tętnicach wieńcowych, wymiennie stosowane są określenia: choroba tętnic wieńcowych, choroba wieńcowa serca. Do tych zespołów, zaliczane są: dławica piersiowa, zawał mięśnia sercowego, przewlekła niedokrwienna choroba serca i nagła śmierć sercowa.
1. Dławica piersiowa stanowi zespół objawów w przebiegu ChNS polegający na występowaniu napadowych bólów w klatce piersiowej - zwykle zlokalizowane są one za mostkiem. Trwają one od kilkunastu sekund do kilkunastu minut. Wyróżnia się trzy postaci dławicy piersiowej: stabilną, Prinzmetala i niestabilną.
2. Zawał mięśnia sercowego z wielu powodów jest najważniejszą postacią ChNS. Stanowi najczęstszą przyczynę zgonu w krajach uprzemysłowionych. W USA rocznie stwierdza się około 1,5 miliona zachorowań. Śmiertelność (wraz z przypadkami nagłej śmierci sercowej) wynosi 30%, z czego blisko połowa chorych umiera przed przyjęciem do szpitala.
Czynniki ryzyka zawału mięśnia sercowego, ChNS i miażdżycy naczyń pokrywają się. Prawdopodobieństwo zawału mięśnia sercowego rośnie wraz z wiekiem, zwłaszcza w populacji predysponowanej do rozwoju miażdżycy (nadciśnienie, palenie papierosów, cukrzyca, hiperlipoproteinemia, w tym genetycznie uwarunkowana, hipercholesterolemia). Około 10% zawałów występuje do 40-go, a 45% do 65-go roku życia. Zagrożenie populacji mężczyzn jest większe niż kobiet. Zróżnicowanie w tym zakresie maleje wraz z wiekiem, głównie z powodu menopauzy i związanym z nią spadkiem poziomu estrogenów. Najbardziej charakterystycznym wczesnym klinicznym objawem dokonującego się zawału mięśnia sercowego są: silny, piekący ból zwykle zlokalizowany za mostkiem, nie ustępujący w spoczynku i po zastosowaniu związków azotowych. Mogą towarzyszyć mu między innymi silne poty, szybki i słabo napięty puls, obniżenie ciśnienia tętniczego krwi i duszność. Jednakże w około 10 - 15 % przebiegów -jest bezobjawowy lub na tyle nie charakterystyczny, że może być zbagatelizowany przez chorego. O przebytym zawale świadczą wtedy wykryte przypadkiem zmiany elektrokardiograficzne lub ultrasonograficzne.
3. Pod określeniem przewlekła choroba niedokrwienna serca rozumie się stan jego postępującej niewydolności spowodowany miażdżycą tętnic wieńcowych i jej wcześniejszymi skutkami. Większość chorych przebyła epizody zawałowe, procedury udrażniające tętnice wieńcowe lub założenie pomostów naczyniowych. W takich przypadkach jeszcze funkcjonujący, kompensacyjnie przerosły mięsień sercowy wykazuje obniżoną kurczliwość. Jest on ciągle zagrożony ostrym niedokrwieniem. W tętnicach wieńcowych zawsze stwierdza się zmiany miażdżycowe, niekiedy całkowicie zamykające ich światło.
4. Nagła śmierć sercowa (nagła śmierć wieńcowa) definiowana jest najczęściej jako nagłe i niespodziewane wystąpienie zejścia śmiertelnego z przyczyn sercowych, wkrótce po wystąpieniu (zwykle do godziny), lub bez poprzedzających objawów. W USA w ten sposób umiera rocznie 300-400 tysięcy ludzi. Nagła śmierć sercowa jest często pierwszą manifestacją kliniczną ChNS.
Kardiomiopatie
Za kardiomipatie ("chorobę mięśnia sercowego") uważa się obecnie stany wynikające z pierwotnych zaburzeń funkcji kardiomiocytów. Wzajemne relacje kardiomiopatii i procesów zapalnych w sercu ciągle są przedmiotem dyskusji. Widoczne jest także zacieranie się granicy z ChNS (tak zwana kardiomiopatia niedokrwienna, kardiomiopatia wieńcowa), mimo, że w historii pojęcia "kardiomiopatia" podkreślano wyłączenie skutki niedokrwienia mięśnia sercowego.
Nie budzi natomiast kontrowersji użyteczność podziału kardiomiopatii ze względu na obraz kliniczny, w tym charakter zaburzeń funkcjonalnych. Pod tym względem wyróżniane są trzy jej formy:
- zastoinowa,
- przerostowa
- ograniczająca.
Przerost mięśnia sercowego.
Przerost mięśnia sercowego charakteryzuje zarówno stany adaptacji ( w tym fizjologicznej) jak i choroby serca, w tym niewydolność serca. Może on być skutkiem wzmożonej pracy lub skutkiem oddziaływań biochemicznych. Oba wymienione rodzaje bodźców wzmagają syntezę i zawartość białek w komórkach. Zwiększeniu ulega rozmiar, a nie ilość miocytów (dojrzałe kardiomiocyty są niezdolne do podziału), liczba sarkomerów i mitochondriów, a w konsekwencji masa i wymiary serca. Zjawiskom tym towarzyszą zmiany funkcji genów, czego wyrazem jest pojawienie się ich produktów: embrionalnych postaci włókienek kurczliwych i innych białek. Charakter przerostu jest uzależniony od tego czy bodziec ma charakter biochemiczny, czy fizyczny. Nasilenie przerostu uzależnione jest od różnych przyczyn. Serce w nadciśnieniu płucnym i w chorobie wieńcowej może osiągnąć masę 600 g, w nadciśnieniu układowym, zwężeniu aorty, niedomykalności mitralnej i kardiomiopatii zastoinowej - 800 g. Największa masa serca (ok. 1000 g) towarzyszy niedomykalności aortalnej i kardiomiopatii przerostowej.
Strukturalne, biochemiczne i molekularne podstawy przerostu mięśnia sercowego nie są w pełni poznane. Ważną rolę odgrywają zmiany w genomie miocytów indukowane bodźcem mechanicznym lub biochemicznym.
Niewydolność serca.
W niewydolności serce staje się niezdolne do wypełniania swej funkcji hemodynamicznej. Pierwszym sygnałem jest wzrost ciśnienia w komorach, a następnie w przedsionkach i zlewisku uchodzących do niego żył. Jest to skutkiem zastoju krwi, co znajduje swój wyraz w określeniu: zastoinowa niewydolność serca (krążenia). Zastojowi żylnemu towarzyszą skutki związane z niedokrwieniem tkanek..
Większość przypadków niewydolności serca wynika z postępującego upośledzenia funkcji skurczowej mięśnia sercowego jak na przykład w uszkodzeniu niedokrwiennym, Choroba serca wraz z nakładającymi się skutkami kompensacji stopniowo ograniczają rezerwy mięśnia sercowego. Obniża się frakcja wyrzutowa, a w końcu rzut skurczowy. Możliwości życiowe i zakres adaptacji chorego kurczą się. Układ krążenia jest systemem zintegrowanym, stąd upośledzenie jednego elementu nie pozwala przez dłuższy czas na utrzymanie prawidłowego funkcjonowania drugiego elementu.
Zapalenie wsierdzia
Infekcyjne zapalenie wsierdzia jest jedną z poważniejszych chorób wynikających z zakażenia, o zmiennym, często powikłanym przebiegu Objawy septyczne i związane z uszkodzeniem wsierdzia formowanie wyrośli zawierających drobnoustroje stanowią najważniejsze elementy obrazu choroby. Zapalenie ostre rozwija się zwykle bez zmian poprzedzających w sercu. Czynnik wywołujący stanowią szczepy bakteryjne o dużej zjadliwości. Cechuje go gwałtowny przebieg z wysoką gorączką, dreszczami, znużeniem i osłabieniem. Ciężkie powikłania prowadzą do zgonu w około 50% przypadków, mimo leczenia antybiotykami i chirurgicznego.
Zapalenia osierdzia
Zapalenie osierdzia najczęściej występuje jako wtórne do chorób układowych, serca, klatki piersiowej i nowotworowych. Pierwotne zapalenia osierdzia ma zazwyczaj etiologię wirusową. Większość zapaleń bakteryjnych ma charakter zapaleń ostrych, choć zdarzają się także przebiegi przewlekłe (gruźlica, infekcje grzybicze). Możemy tu wyróżnić między innymi:
- surowicze zapalenie osierdzia
- zapalenie surowiczo-włóknikowe lub włóknikowe
- ropne zapalenie osierdzia
- zapalenie krwotoczne osierdzia.
Wady wrodzone serca
Przez nie rozumie się obecne nieprawidłowości budowy serca i dużych naczyń, występujące od momentu urodzenia. Większość tych zmian występuje w związku z zaburzeniami embriogenezy między trzecim a ósmym jej tygodniem. Ciężkie nieprawidłowości powodują wewnątrzmaciczne obumarcie płodu. Część z pozostałych manifestuje się zaraz po urodzeniu. Związane jest to z przekształceniami zachodzącymi w krążeniu w okresie okołoporodowym. Jeszcze inne natomiast mogą pozostać bezobjawowe do okresu późnego dzieciństwa, czy nawet dojrzałości. Przyczyny wad wrodzonych mogą być genetyczne lub zewnętrzne (środowiskowe) jak infekcje, zwłaszcza wirusem różyczki, uszkodzenia toksyczne, polekowe i popromienne. Ze względu na charakter zaburzeń hemodynamicznych wśród wrodzonych zmian strukturalnych serca i dużych naczyń można wyróżnić:
- wady z przeciekiem lewo-prawym,
- wady z przeciekiem prawo-lewym,
- wady z utrudnieniem lub zamknięciem przepływu.
Przez przeciek rozumie się nieprawidłowe połączenie między jamami serca lub dużymi naczyniami. Umożliwia ono nieprawidłowy przepływ krwi zgodnie z różnicą ciśnień. Przeciekowi prawo-lewemu towarzyszy intensywna sinica skóry i błon śluzowych. Spowodowana jest ona przedostawaniem się słabo utlenowanej krwi do dużego krążenia. Natomiast w przecieku lewo-prawym sinica początkowo nie występuje. Może ona pojawić się w wyniku wtórnie rozwijającego się nadciśnienia płucnego i odwrócenia przecieku. W niektórych typach zmian występuje drastyczne utrudnienie lub zamknięcie przepływu spowodowane zwężeniami lub zarośnięciem w obrębie jam, zastawek i naczyń krwionośnych. Współistnienie przecieku może wtedy okazać się czynnikiem ratującym życie.
Wady nabyte serca
Spośród stanów chorobowych obejmujących wsierdzie i uszkadzających aparaty zastawkowe serca najczęściej występują:
- wapniejące zwężenie zastawki aortalnej,
- wapnienie pierścienia zastawki mitralnej,
- wypadanie płatka zastawki mitralnej,
- choroba reumatyczna serca,
- zapalenia wsierdzia przebiegające z formowaniem wyrośli skrzeplinowych,
- zmiany w sercu w zespole rakowiaka.
Wapniejące zwężenie zastawki aortalnej.
Zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna) jest obecnie najczęstszą wadą zastawkową. Spadek częstości zachorowań na gorączkę reumatyczną obniżył jej udział w powstawaniu nabytej stenozy aortalnej do 10%. Nabyta stenoza aortalna jest zwykle skutkiem wapnienia płatków zastawkowych. Proces wapnienia zachodzi częściej w aparatach dwu- lub jednopłatkowych niż prawidłowo anatomicznie ukształtowanych. Dwupłatkowa zastawka aorty występuje w populacji z częstością 1-2%, jednopłatkowa znacznie rzadziej. Są one bardziej podatne na rozwój wtórnych procesów chorobowych (choroba reumatyczna, infekcyjne zapalenie wsierdzia).
Gorączka (choroba) reumatyczna
Gorączka reumatyczna jest chorobą ostrą, wieloukładową o cechach zapalenia wywołanego procesem immunologicznym. Występuje w kilka tygodni po zapaleniu gardła wywołanym paciorkowcem beta- hemolitycznym grupy A. Ostre zapalenie serca wikłające aktywną fazę choroby może prowadzić do postępujących, przewlekłych zmian zastawkowych.
Poprawa warunków społeczno - ekonomicznych spowodowała w ciągu ostatnich trzech dekad znaczny spadek zapadalności i umieralności związanych z gorączką reumatyczną. Jednakże w krajach "trzeciego świata" choroba ta stanowi nadal poważny problem społeczny.
Choroba występuje najczęściej u dzieci między 5 a 15 rokiem życia. Jednakże około 20% zachorowań stwierdzanych jest w późniejszych latach. W momencie wystąpienia objawów rezultat badania mikrobiologicznego - wymazu z gardła jest zwykle ujemny. Natomiast w surowicy krwi stwierdza się przeciwciała przeciw enzymom paciorkowcowym. Gorączkę reumatyczną charakteryzuje występowanie zmian chorobowych klasyfikowanych jako objawy duże i małe. Do dużych objawów zaliczane są: wędrujące zapalenie dużych stawów, zmiany zapalne w sercu, guzki podskórne, rumień brzeżny w skórze i pląsawica Objawy małe stanowią: gorączka, bóle stawowe, podwyższenie OB, poziomu antystreptolizyn i białek ostrej fazy.
Miażdżyca
Miażdżyca jest chorobą wysokociśnieniowych tętnic. Nie należy szukać miażdżycy w kapilarach ani żyłach (chyba, że żyła ulegnie arterializacji). Pod nazwą stwardnienia tętnic i miażdżycy kryje się spektrum zmian polegających nie tylko na prostym stwardnieniu ściany tętnicy. Najważniejsze klinicznie i najczęstsze jest powstawanie płytek miażdżycowych poduszkowato i segmentarnie zajmujących ścianę tętnic i mających włóknistą czapę (często ze zwapnieniami) i miękki rdzeń konsystencji pasty do zębów, a zawierający masy kaszowate. Mniejsze znaczenie kliniczne ma występowanie tak zwanej miażdżycy Mönckeberga. Polega to na występowaniu ognisk martwicy, a następnie zwłóknienia i zwapnienia w medii tętnic średniego kalibru (mięśniowych). Tętnice te, sztywne, przypominają gęsie pióra. Tak zmienione tętnice mogą oczywiście mieć równocześnie płytki miażdżycowe. Natomiast arteriolosclerosis to stwardnienie tętniczek z pogrubieniem ich ściany i redukcją światła w wyniku odkładania się mas białkowych lub cebulowate nakładanie się elementów sprężystych i włóknistych intimy. Zmiany takie związane są pospolicie z nadciśnieniem i cukrzycą.
Miażdżyca przyjmuje najczęściej formę płytek miażdżycowych intimy, uwypuklających się do światła naczynia i podlegających serii zmian i powikłań. Osłabia również warstwę środkową (mięśniową) ściany naczynia. Remodelowanie warstwy środkowej naczynia naprzeciw poduszkowatego zgrubienia w miejscu płytki miażdżycowej decyduje o klinicznych skutkach danej płytki miażdżycowej. Jeśli w medii naprzeciw płytki miażdżycowej dojdzie do remodelowania to wytwarza się coś w rodzaju serpentynki przepływu krwi i skutki kliniczne są mniejsze. Bez tego remodelowania medii dochodzi do prostego i szybkiego zwężenia światła tętnicy i skutki kliniczne są dużo poważniejsze. Miażdżyca jest przyczyną ponad połowy śmierci w społeczeństwach rozwiniętych ekonomicznie, a chorobowość z powodu miażdżycy przewyższa wszelkie chorobowości z innych przyczyn. Do najważniejszych czynników ryzyka można zaliczyć:
- Wiek - choroba narasta z wiekiem, ale swój początek ma w dzieciństwie
- Płeć męska,
- Rodzinne występowanie jest prawdopodobnie poligeniczne. Może chodzić
zarówno o podobne mutacje, jak i rodzinną skłonność do nadciśnienia i
cukrzycy,
- Nadciśnienie,
- Palenie papierosów,
- Cukrzyca,
- Otyłość,
- Brak aktywności fizycznej,
- Zaburzenia procesów krzepnięcia i fibrynolizy.
Choroba nadciśnieniowa
Nadciśnienie tętnicze jest bardzo częste. Przyjmuje się, że występuje u 25% populacji. Nadciśnienie jest jednym z najważniejszych czynników ryzyka zawału serca i udaru mózgu, może prowadzić do przerostu i niewydolności serca, do niewydolności nerek itp. Około 90% nadciśnienia to tak zwane nadciśnienie pierwotne. Pozostałe 5-10% to nadciśnienie nerkowego pochodzenia, rzadziej u podłoża nadciśnienia leży hiperaldosteronizm czy też nowotwory produkujące aminy biogenne.
Ciśnienie tętnicze krwi zależy przede wszystkim od wyrzutu sercowego i oporu obwodowego. Zaburzenia regulacji ciśnienia w tak zwanym nadciśnieniu samoistnym są sumą czynników genetycznych i środowiskowych W mechanizmie prowadzącym do samoistnego nadciśnienia tętniczego rozważa się przede wszystkim nerkową retencję sodu i skurcz tętniczek z przerostem ich ściany. Nadciśnienie samoistne jest na pewno chorobą wieloczynnikową.
Morfologicznie nie widzimy samego nadciśnienia, a tylko jego skutki. Nadciśnienie zwiększa niebezpieczeństwo pęknięć aorty i udaru mózgowego. W małych tętniczkach rozwija się arterioloskleroza (arteriolosclerosis).
Zapalenia naczyń
Jest to bardzo zróżnicowana grupa chorób. Nie tylko mogą to być choroby o różnej przyczynie, ale też przy tej samej etiologii zapalenia obraz kliniczny będzie bardzo różnorodny zależnie od typu i kalibru zajętego naczynia. Można je podzielić na:
- zapalenia infekcyjne - bakteryjne, riketsjowe, krętkowice, grzybicze, wirusowe,
- zapalenia o podłożu immunologicznym - z udziałem kompleksów immunologicznych, z udziałem cytoplazmatycznych przeciwciał antyneutrofilowych (ANCA), z bezpośrednim udziałem przeciwciał, zależne od odporności komórkowej,
- o nieznanej etiologii.
Zapalenia mogą dotyczyć zarówno tętnic jak i żył.
Tętniaki
Tętniak to lokalne, patologiczne poszerzenie światła tętnicy. Można tu wyróżnić:
-tętniaka prawdziwego - utworzony jest przez ścianę tętnicy,
- tętniaka rzekomego - jest to właściwie krwiak, którego ściany tylko częściowo to ściana pękniętego naczynia tętniczego, reszta to tkanki otaczające. Najczęściej tętniaki dotyczą aorty i serca. Odrębna kategoria to tętniaki "prosowate" mózgu,
- tętniaka rozwarstwiającego. Polega na tym, że dochodzi do częściowego rozdarcia ściany tętnicy, które to rozdarcie staje się nowym (dodatkowym) łożyskiem dla strumienia krwi.
Najczęstszą przyczyną tętniaka aorty jest miażdżyca, drugą - zmiany degeneracyjne błony środkowej, mięśniowej aorty (tętniaki rozwarstwiające). Występują czasem w związku z nadciśnieniem, a u kobiet też w związku z ciążą. Przyczyną tętniaka może też być uraz, kiła, grzybica (sianie się zakażonych zatorów w toku zapalenia wsierdzia, lub lokalnej infekcji ściany naczynia), choroby o podłożu autoimmunologicznym. Ostatnio zwraca się uwagę na dodatkowe czynniki mające znaczenie dla rozwoju tętniaków. Tętniaki miażdżycowe aorty brzusznej mogą na przykład występować rodzinnie, częściej u mężczyzn. Postuluje się współudział metaloproteinaz i aktywatorów plazminogenu w degradacji substancji podstawowej i osłabieniu ściany aorty.
Choroby żył
Zmiany zakrzepowe, zapalne i żylaki to prawie 90% przypadków chorób żył.
Żylakowate poszerzenia żył to nieregularne poszerzenia naczyń żylnych na przemian z ogniskowymi zwężeniami, zaburzeniami funkcjonowania zastawek i zastojem krwi w poszerzonych naczyniach. Miejscowo powstają zakrzepy i mogą wystąpić lokalne zmiany troficzne, ale rzadko powstają zatory. Najpospolitsze są żylaki kończyn dolnych. Najczęściej zajęte są powierzchowne żyły podudzi, które są poszerzone, o krętym przebiegu, ogniskowo zbliznowaciałe. Mogą być też zajęte głębokie żyły kończyn dolnych. Żylaki powstają częściej u osób wykonujących swój zawód na stojąco (kelnerzy), ale też po długotrwałej jeździe samochodowej itp. Istnieje predyspozycja rodzinna, u kobiet czynnikiem wyzwalającym może być ciąża. Na stopach i podudziach gromadzą się obrzęki. U starszych osób może to być obok miażdżycy tętnic i cukrzycy jeden z zasadniczych elementów prowadzących do zmian troficznych podudzi.
